Τι είναι το Ψευδομύξωμα Περιτοναίου;
Το ψευδομύξωμα περιτοναίου είναι μία εξαιρετικά ασυνήθης νεοπλασματική πάθηση του περιτοναίου. Πιο συγκεκριμένα, η συσσώρευση βλέννης μαζί με νεοπλασματικά κύτταρα εντός της περιτοναϊκής κοιλότητας αποτελεί και τον ορισμό της νόσου. Τα βλεννοπαραγωγά αυτά νεοπλασματικά κύτταρα συχνότερα ξεκινούν από βλεννοπαραγωγούς όγκους της σκωληκοειδούς απόφυσης. Επίσης, μπορεί σπανιότερα να ξεκινούν και από άλλα όργανα, όπως οι ωοθήκες, το παχύ έντερο ή το πάγκρεας. Αρχικά, η φυσική πορεία της νόσου ξεκινά από έναν όγκο που παράγει βλέννη. Στη συνέχεια, σχηματίζει ένα κυστικό νεόπλασμα, το οποίο σπάει και το περιεχόμενο του (βλέννη) καθώς και νεοπλασματικά κύτταρα βγαίνουν προς την περιτοναϊκή κοιλότητα. Έπειτα, τα κύτταρα αυτά του όγκου επικάθονται ή και διηθούν διάφορες περιτοναϊκές επιφάνειες. Τέλος, εκεί, συνεχίζουν να αναπτύσσονται, να πολλαπλασιάζονται, να διασπείρονται και να παράγουν βλέννη.
Το ψευδομύξωμα περιτοναίου περιορίζει τη λειτουργία των κοιλιακών οργάνων λόγω πίεσης αλλά και ενίοτε λόγω διήθησης αυτών. Επίσης, σπάνια προχωρά μέσω λεμφαδενικής διασποράς ή δίνει μεταστάσεις σε απομακρυσμένα εξωκοιλιακά όργανα. Το ψευδομύξωμα περιτοναίου μπορεί να ξεκινά από κύτταρα χαμηλής δυσπλασίας, υψηλής δυσπλασίας, τύπου βλεννοπαραγωγού αδενικαρκινώματος παχέος εντέρου, ή από καρκινικά κύτταρα δίκην σφραγιστήρος δακτυλίου (signet ring cells).
Τι σημαίνει LAMN I και LAMN II;
Το ψευδομύξωμα του περιτοναίου στην συντριπτική του πλειοψηφία ξεκινά από κυστικούς βλεννώδεις όγκους της σκωληκοειδούς απόφυσης. Συχνά, τα νεοπλασματικά του κύτταρα να είναι χαμηλής δυσπλασίας και κακοήθειας. Όταν οι παραπάνω όγκοι παραμένουν μέσα στη σκωληκοειδή απόφυση και ΔΕΝ έχουν ρήξη, τότε ονομάζονται LAMN I από τα αρχικά Low (grade) Appendiceal Mucinous Neoplasm. Ωστόσο, στην περίπτωση που οι όκοι αυτοί έχουν υποστεί ρήξη, τότε ονπμάζονται LAMN II. Οι όγκοι LAMN II αποτελούν προϋπόθεση για την ανάπτυξη του ψευδομυξώματος του περιτοναίου από βεννοπαραγωγά νεοπλασματικά κύτταρα χαμηλής δυσπλασίας. Αυτή είναι και η συχνότερη μορφή της πάθησης.
Ποια Συμπτώματα έχει το ψευδομύξωμα περιτοναίου;
Το πιο συχνό σύμπτωμα είναι συνεχής με αργό ρυθμό διάταση της κοιλιάς. Οι ασθενείς αισθάνονται αυξανόμενο κοιλιακό βάρος και φούσκωμα με αύξηση της περιμέτρου της κοιλιάς. Η άθροιση ασκιτικού υγρού τύπου βλέννης προκαλεί τα συμπτώματα αυτά. Στους άνδρες ενίοτε μπορεί να εκδηλωθεί ως βουβωνοκήλη και στις γυναίκες ως μάζα ωοθηκών. Άλλα συμπτώματα, όπως άλγος, διαταραχές των κενώσεων ή των συνηθειών του εντέρου, κόπωση, ναυτία ή εμετός είναι σπανιότερα και αφορούν προχωρημένα στάδια της νόσου.
Διάγνωση του ψευδομυξώματος περιτοναίου
Η προσέγγιση για τη διάγνωση του ψευδομυξώματος του περιτοναίου περιλαμβάνει το ιστορικό, την αντικειμενική (φυσική) εξέταση, τις αιματολογικές εξετάσεις (γενικές και ειδικούς καρκινικούς και άλλους δείκτες). Επίσης, περιλαμβάνει την κολονοσκόπηση, τις απεικονιστικές εξετάσεις και σπανιότερα βιοψίες. Χρονικά η διάγνωση μπορεί να λάβει χώρα: α) κατά την διερεύνηση συμπτωμάτων της νόσου, β) τυχαία στα πλαίσια εξετάσεων για άλλο λόγο, γ) κατά τη διενέργεια χειρουργικής επέμβασης για άλλους λόγους.
Οι απεικονιστικές εξετάσεις που αναδεικνύουν τη νόσο είναι η αξονική και η μαγνητική τομογραφία άνω και κάτω κοιλίας (CT, MRI). Συχνά, η αξονική τομογραφία είναι επαρκής. Όταν οι απεικονίσεις είναι χαρακτηριστικά διαγνωστικές μπορεί να μην είναι αναγκαία η ιστολογική επιβεβαίωση. Η τελευταία μπορεί να γίνει με τη λήψη βιοψιών (διαδερμική ή χειρουργικά).
Ποια είναι η Θεραπεία του ψευδομυξώματος περιτοναίου;
Η πλέον αποδεκτή και εφαρμοζόμενη παγκοσμίως θεραπεία είναι η κυτταρομειωτική χειρουργική σε συνδυασμό με την υπέρθερμη διεγχειρητική ενδοπεριτοναϊκή χημειοθεραπεία (HIPEC). Ανάλογα με την επιθετικότητα των νεοπλασματικών κυττάρων, η θεραπεία μπορεί να καταφέρει μέχρι και την ίαση των ασθενών. Επίσης, είναι σημαντικό να αναφερθεί ότι στα χαμηλής κακοήθειας ψευδομυξώματα περιτοναίου δεν έχει θέση η συστηματική χημειοθεραπεία.
Η πιθανότητα υποτροπής της νόσου καθιστά την παρακολούθηση των ασθενών αναγκαία σε βάθος χρόνου ετών.